LES PATHOLOGIES


Les causes de déficience visuelle de l’adulte sont très nombreuses. Dans les pays industrialisés dont la France, les principales pathologies sont représentées par :

  • La DMLA.
  • Le glaucome.
  • La rétinopathie diabétique.
  • La myopie forte.
  • Les maladies génétiques. 

LA DMLA

C’est une maladie rétinienne dégénérative de la région centrale de la rétine (macula), invalidante et d’évolution chronique. Elle débute après l’âge de 50 ans et représente la première cause de malvoyance et de cécité dans les pays industrialisés. Sa prévalence augmente fortement avec l’âge pour atteindre jusqu’à 30% au-delà de 75 ans selon les études (Augood 2006). Par définition, elle touche la macula et affecte donc la vision centrale.

Il existe deux formes de DMLA :

  • La forme atrophique (ou sèche) la plus fréquente. Elle se caractérise par l’apparition de plages d’atrophie dans la région maculaire  pouvant devenir confluentes responsable d’une vaste zone atrophique maculaire.  Cette forme est le plus souvent lentement évolutive, responsable d’une gêne visuelle progressive pouvant  entrainer à terme une baisse très importante de l’acuité visuelle.
  • La forme exsudative (ou néovasculaire ou humide), est la moins fréquente mais la plus sévère. Elle se caractérise par la formation de néovaisseaux  responsables de complications fréquentes à type d’hémorragies, œdème, décollement …pouvant altérer la fonction visuelle de façon massive et rapide.

Il existe une divergence sur la prévalence de ces deux formes.  Selon la méta-analyse de Friedman publiée en 2004, la prévalence de la forme exsudative est légèrement supérieure à celle de la forme exsudative (1,02% contre 0,81%). Mais selon les recommandations canadiennes (HTA 2008), la forme atrophique représenterait 85% des cas.

Les possibilités thérapeutiques, dont certaines extrêmement couteuses, sont en plein développement notamment en ce qui concerne la forme exsudative. Aussi du fait de sa prévalence et du handicap qu’elle induit, ses conséquences sont importantes en termes de dépendance Sa prise en compte fait actuellement  l’objet d’un travail de Reconnaissance des Bonnes Pratiques RBP par l’HAS. En effet, la DMLA touche un nombre très important de personnes âgées, la prévalence d’une DMLA sévère passant de moins de 1% chez les sujets de moins de 70 ans à 10,3% chez les plus de 80 ans, selon l’étude POLA. Aussi, dans le rapport de la SFO 2007, il est indiqué que : " En utilisant les projections INSEE pour la population française et en l’absence de modification notable du taux de prévalence, on peut estimer que le nombre de cas de DMLA va augmenter de 50% d’ici vingt  ans et doubler d’ici trente ans, atteignant ainsi 1,2 millions de cas, principalement en raison de la forte augmentation prévue du nombre de personnes de plus de quatre-vingt ans".

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Le glaucome

Deuxième cause de cécité dans les pays industrialisés, le  glaucome se présente sous différentes formes cliniques .La plus fréquente est le glaucome primitif à angle ouvert qui représente deux tiers des glaucomes en Europe occidentale. Il est défini comme une neuropathie optique antérieure, d’évolution chronique et progressive, se traduisant par des altérations du CV et une excavation pathologique de la papille optique.

Par ailleurs, Il est important de souligner que cette affection se caractérise par une atteinte du CV n’affectant pas le champ central, tout au moins au début de la maladie. Ce n’est qu’au bout d’un certain temps d’évolution, variable suivant les patients, que l’atteinte  en progressant vers le champ central, fait prendre conscience au sujet de l’altération de sa vision. A ce moment- là, le glaucome est en général très évolué compromettant fortement l’avenir visuel du patient. Ces éléments expliquent toute l’importance du dépistage de cette pathologie reposant sur un examen ophtalmologique, qui le diagnostic posé, est accessible à un important arsenal thérapeutique. En l’absence de traitement, cette pathologie évolue malheureusement inexorablement vers la cécité.

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La rétinopathie diabétique

Le diabète est une maladie métabolique en augmentation constante dans les pays industrialisés. Il se présente sous deux formes, le diabète de type I, insulino-dépendant (du sujet jeune) et le diabète de type II, non insulino-dépendant (du sujet âgé). Cette pathologie se caractérise par une atteinte de toute la microcirculation, se traduisant au niveau de l’œil par l’apparition d’une rétinopathie diabétique. La survenue de cette complication est liée à la forme du diabète mais les différentes études montrent qu’à 15 ans d’évolution du diabète, la RD existe chez 95% des types 1 et chez 60% des types 2. Sur le plan fonctionnel, la rétinopathie diabétique est responsable le plus souvent, à ses débuts de déficits localisés du CV évoluant progressivement et dont le patient n’a pas conscience. Malheureusement, ces atteintes peuvent se compliquer plus ou moins rapidement d’un effondrement de l’acuité visuelle en raison de complications néovasculaires, en cas de forme proliférante de la RD ou de la présence d’une maculopathie diabétique œdémateuse ou plus rarement ischémique. Quel que soit son stade, le traitement de la RD repose avant tout sur le contrôle de la glycémie et de la tension artérielle, complété par les traitements ophtalmologiques locaux et souvent complexes.

Cette RD représente malheureusement encore à ce jour, la première cause de cécité et de malvoyance dans la population active (avant l’âge de 50 ans).

Quelques chiffres : 2% des diabétiques sont aveugles, 10% sont malvoyants et il y a environ 2 millions de personnes diabétiques en France!

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La myopie forte

Encore appelée myopie dégénérative, elle est à différencier de la myopie « simple » (amétropie inférieure à 8 dioptries) qui corrigée par des verres correcteurs de faible puissance permet le plus souvent une excellente acuité visuelle.

 En effet, elle se caractérise par :

  • Une amétropie supérieure à 8 dioptries, représentant le degré de correction optique nécessaire pour obtenir la meilleure acuité visuelle et pouvant atteindre des valeurs beaucoup plus importantes.
  • Une augmentation de la longueur axiale du globe oculaire supérieure à 26 mn (la normale étant de  23 mn).
  • Des plages d’atrophie chorio-rétinienne, liées à l’augmentation de la longueur axiale.

Sur le plan fonctionnel, elle de traduit par une acuité visuelle médiocre le plus souvent limitée à 1/20 - 1,5/10 et ce malgré la meilleure correction optique possible soit par lentilles de contact, soit par verres correcteurs dont la forte puissance induit de surcroit un rétrécissement concentrique du champ visuel. Le degré d’acuité visuelle dépend bien évidemment de l’importance de l’amétropie. Il est cependant à noter qu'en vision de près, la vision fonctionnelle demeure le plus souvent plus performante, ce en vision très rapprochée du texte (jusqu’à 5cm, la distance de lecture considérée comme « normale » se situant à 40cm du texte (données cerfa GEVA).

Par ailleurs, elle est fréquemment responsable de complications rétiniennes, à type de décollement  et/ou  maculopathie myopique avec leurs importantes répercussions fonctionnelles (chute de l’AV et altération du CV). 

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Les maladies génétiques

Elles sont nombreuses. La plus fréquente est la rétinopathie pigmentaire qui touche 1, 5 million de personnes dans le monde et dont la prévalence en France est estimée à 1/4000 personnes. Les RP constituent un groupe hétérogène de maladies génétiques héréditaires liées à une atteinte progressive des photorécepteurs de la rétine. L’âge d’apparition des signes fonctionnels est très variable de la naissance jusqu’à l’âge de 50 ans et parfois même au-delà. Le tableau clinique est variable selon la forme génétique mais dans la forme la plus fréquente, il est caractérisé par :

  • une baisse très importante de la « performance » visuelle, pouvant se traduire par une quasi-cécité en vision nocturne et vision crépusculaire (héméralopie)
  • un rétrécissement concentrique évolutif du champ visuel, aboutissant plus ou moins rapidement à une vision tubulaire réduite à quelques degrés du champ visuel central
  • une photophobie très importante

Ces affections évoluent à terme en majorité vers une cécité clinique. Elles ne relèvent pas actuellement d’un traitement curatif mais font l’objet d’une très importante recherche clinique thérapeutique tant sur le plan de la thérapie génique, de la thérapie cellulaire que sur les recherches en rétine artificielle.

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Les autres causes de déficience visuelle

Elles sont extrêmement nombreuses et variées et peuvent toucher toutes les structures du globe oculaire (ex : dystrophies cornéennes, uvéites…) toutes les voies optiques (ex : atrophies des nerfs optiques…). jusqu’aux structures cérébrales impliquées dans la vision (ex : accidents vasculaires cérébraux…)

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